先天性小耳畸形是一個(gè)并不十分的術(shù)語(yǔ)，一般指的是重度耳廓發(fā)育不全。常伴有外耳道閉鎖，中耳畸形和頜面畸形。其發(fā)生率約1：7000男性多見(jiàn)，在右側(cè)者多見(jiàn)，雙側(cè)者不足10%。

　　小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。較重度畸形表現(xiàn)為無(wú)耳，較輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。這兩種情況都較少見(jiàn)。絕大多數(shù)小耳畸形，系由皺縮而無(wú)耳廓形態(tài)的小塊軟骨團(tuán)，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構(gòu)成。無(wú)外耳道和鼓室、且聽(tīng)骨發(fā)育不良，有聽(tīng)力障礙。

　　手術(shù)適應(yīng)癥：

　　對(duì)雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖，患者應(yīng)首先考慮外耳道和中耳手術(shù)，以改聽(tīng)力。對(duì)于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術(shù)。以后再根據(jù)需要決定是否進(jìn)行中耳手術(shù)，如條件許可，也可將耳廓再造術(shù)和中耳術(shù)合在一起手術(shù)。對(duì)于小耳畸形并伴有嚴(yán)重頜面部畸形的患者，一般宜先行頜面部的整形術(shù)。否則無(wú)法使再造耳處于合適的位置上。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、輕者近似正常耳廓外形，但明顯偏小； 2、重者耳缺損。僅留不規(guī)則之贅狀物，內(nèi)含軟骨，耳垂發(fā)育差，有移位。 3、可伴外耳道閉鎖，或同側(cè)顏面發(fā)育不良。

　　診斷依據(jù)

　　1、先天性病史。 2、耳廓發(fā)育畸形，單側(cè)或雙側(cè)，畸形輕重不一。 3、可伴有外耳道閉鎖，或同側(cè)顏面發(fā)育不良，面神經(jīng)麻痹。

　　治療原則

　　1、手術(shù)治療：施行全耳廓再造術(shù)。 2、手術(shù)時(shí)機(jī)：一般認(rèn)為１３歲以后施術(shù)，耳廓接近成年后耳廓。 3、是否施行改進(jìn)聽(tīng)力的手術(shù)，需綜合研究，統(tǒng)籌兼顧。

　　赴韓整形網(wǎng)專家提醒：耳廓缺損會(huì)嚴(yán)重影響兒童的正常心理發(fā)展，為了不影響其心理發(fā)展，再造耳手術(shù)應(yīng)盡量爭(zhēng)取在學(xué)齡完成，一般以6歲以后為宜。